"Fetus in fetu o Gemelo parásito"

El Fetus in Fetu, es una formación humanoide creada por un accidente en cierto punto de la formación del cigoto antes de la formación del embrión.

Se define como un humanoide que no tiene órganos internos. Al extraerse, está envuelto en lo que parece un huevo de gallina, pero mucho más grande y extremadamente duro. El parásito, expuesto, tiene un color blanco. Una vez que se extrae, muere ya que nunca tuvo vida propia.

Es un tejido humanoide, pero no se le puede considerar un ser humano. Es un caso raro de gemelos siameses.

El término de Fetus in feto fue introducido por Meckel para hacer referencia en los casos en que un gemelo (Gemelo parásito) es encontrado en el interior del otro gemelo que le sirve a este como hospedero.

Es una condición sumamente rara y puede ocurrir 1 de cada 500,000 nacimientos. La mayoría de estos casos suele diagnosticarse en la infancia pero se han reportados casos en que llegar a encontrarse en adultos, siendo el caso de mayor edad a los 47 años.

Generalmente se presenta como una tumoración no dolorosa en abdomen aunque también se han presentado casos en que se han encontrado en escroto, hígado, riñones, e incluso dentro de la cavidad craneal.

Usualmente es un solo feto el que se encuentra y puede llegar a pesar unos 1.8 kg y también 39 kg.

El teratoma es definido como un tumor real que suele estar compuesto de tejidos poco organizados que derivan de las 3 capas embrionarias. Sin embargo a través del tiempo algunos médicos en el mundo se han podido encontrar con teratomas altamente diferenciados haciendo la separación de estos casos con el “fetos in fetu” es muy difícil.

      El primer médico científico en reportar los limites de diferenciación fue Willis en 1948, que estableció 2 requisitos importantes para considerar una tumoración fetiforme como “Fetus in feto”. Y estas son:

ù   Debía haber una columna vertebral que demuestre que el feto ha pasado de un estudio primario de gastrulación involucrando formación del tubo neural, con simétrico desarrollo alrededor del axis.

ù   Los órganos debían haberse desarrollado de manera sincrónica que permitiera que todos alcanzaran igual grado de maduración.

Sin embargo, únicamente en la mayoría de los casos de “fetos in fetu” reportados se han podido demostrar la presencia de una columna vertebral. Además en la mayoría de los casos la maduración de los órganos no ha sido sincrónica ni todos los órganos están bien diferenciados.

Estos hallazgos son atribuidos a fenómenos del feto en la vascularización que son típicos en el “fetos in fetu”, indicando que la ausencia de una columna vertebral no demuestra que no halla existido en un estadío más temprano de maduración previo al nacimiento.

En la actualidad la mayoría de los autores consideran que “fetos in fetu” y teratoma no son distintas entidades si no 2 aspectos de la misma patología en diferentes estados de maduración.

La Acromegalia y el Gigantismo

        La acromegalia y el gigantismo son el conjunto de alteraciones que aparecen como consecuencia de un exceso en la acción de la hormona del crecimiento, ya sea en la etapa adulta (cuando ya ha cesado el crecimiento óseo) o en la etapa infantil (cuando todavía se está en fase de crecimiento), respectivamente.

¿Cómo se produce?

La hormona del crecimiento (GH) es sintetizada en la glándula hipófisis. Esta hormona actúa como estimulador del crecimiento mediante la estimulación de otras sustancias (como las somatomedinas o IGF-I) que actúan en los múltiples fenómenos involucrados en el crecimiento de todos los órganos y tejidos.

Así el exceso de GH va a producir una enfermedad crónica debilitante asociada a un crecimiento exagerado de los huesos y partes blandas, denominado como acromegalia cuando el individuo ya ha dejado de crecer. Y gigantismo cuando el exceso de función de la GH ocurre antes de que finalice el crecimiento de óseo.

La hormona GH está regulada (estimulada) por una hormona que fabrica el hipotálamo, la GHRH. Las causas que pueden originar un aumento en la función de la hormona de crecimiento pueden surgir de un aumento de la secreción de la GH o bien de su hormona estimuladora, la GHRH.

En cuanto a las causas de exceso de secreción de GH, la alteración puede provenir de una afectación propia de la hipófisis o bien de otras células de otros lugares del organismo fuera de la hipófisis. Estas células adquieren capacidad de secretar la hormona de crecimiento (por ejemplo los tumores de células de los islotes pancreáticos). Si bien, la causa más frecuente de acromegalia y gigantismo supone la presencia de un exceso de GH producido por un tipo de tumor hipofisario denominado como adenoma hipofisario.

Síntomas

En los niños, cuando el exceso de función de la GH ocurre antes de que el crecimiento lineal de los huesos se haya consolidado, se produce gigantismo. Y en el adulto, dado que el hueso no puede crecer en longitud, se observa un crecimiento exagerado de manos y pies, así como del perímetro de la cabeza con mandíbulas prominentes, desarrollo exagerado de la lengua y rasgos faciales atoscos. Además la laringe se hipertrofia y aparece una voz cavernosa.

Diagnóstico

Cuando las características clínicas hacen sospechar acromegalia o gigantismo, la determinación de IGF-I es un examen útil. No se determina la GH en sangre puesto que una sola medida aleatoria no permite diagnosticar ni excluir la enfermedad, ni es directamente proporcional a la gravedad de la misma. Para el diagnóstico debemos pedir la concentración en sangre de IGF-I, que estará siempre por encima de los valores de los controles de la misma edad y sexo. El diagnóstico de acromegalia se confirma demostrando la falta de fabricación de GH al cabo de 1 a 2 horas después de dar una sobrecarga oral de azúcar (75 g). Es necesario medir la prolactina, ya que se encuentra elevada en cerca de 25% de los pacientes con acromegalia.

Una vez realizado el diagnóstico analítico conviene realizar pruebas de imagen craneales, ya que las causas más frecuentes pasan por la presencia de tumores a nivel hipofisario. Para ello utilizamos preferentemente la resonancia magnética.

Tratamiento

En la mayoría de los pacientes el tratamiento definitivo suele ser la cirugía y extirpación del adenoma hipofisario. Suele ser realizado a través de la nariz (transesfenoidal). En la mayoría de los casos esto es suficiente para curar la enfermedad; sólo un 10% pueden recidivar en los años subsiguientes.

La principal desventaja es que al extirpar parte de la hipófisis, hasta en un 15% de los casos pueden presentar posteriormente un déficit de una o varias hormonas hipofisarias desarrollando un hipopituitarismo.

Otro tipo de tratamiento puede ser la radioterapia, especialmente cuando la cirugía está contraindicada o el paciente no quiere someterse a ella o si el tumor recidiva tras la cirugía. Este método consigue reducir la masa tumoral y los niveles de GH, sin embargo su efecto no es inmediato.

El tratamiento médico de la acromegalia se realiza mediante el uso de sustancias que consiguen una disminución de los niveles de GH. Para ello existen diferentes familias de fármacos. El más usado y más efectivo es el de los análogos de la somatostatina como el octreótido y el lanreótido. Consiguen una normalización de los niveles de GH e IGF-I en un 50% de los casos e incluso pueden producir la regresión del tumor. Otra familia de fármacos usados son los agonistas dopaminérgicos como la bromocriptina y la cabergolina, especialmente útil si existe asociado un aumento de la prolactina.

Medidas preventivas

No existen medidas que prevengan la aparición de un crecimiento exagerado en el niño o en el adulto. Pero, ante un exceso en el crecimiento del niño o del adulto es imprescindible acudir al médico para hacer un estudio de control de talla y peso en relación con su edad, apoyado de un estudio hormonal en caso de dudas.

Prevalencia

Se estima una prevalencia (numero de cosas de una enfermedad en una población) de 40 casos por millón y una incidencia (en epidemiologia, frecuencia de los casos nuevos) de unos 3 casos por millón de habitantes y año.

En los Estados Unidos, se han diagnosticado solamente unos 100 casos.